Пріони (PRP) та пріонні захворювання

Автор: Прохватілова М. О., слухач МАН України
Педагогічний керівник: Литвиненко Віра Валентинівна
Надруковано в Альманасі XVIІІ Всеукраїнської наукової конференції студентів і молодих вчених «Молодь: освіта, наука, духовність», організованої за сприяння Міністерства освіти і науки України, Відкритого міжнародного університету розвитку людини «Україна», Наукового товариства студентів, аспірантів, докторантів і молодих вчених, Всеукраїнської молодіжної громадської організації студентів-інвалідів «Гаудеамус»

Пріони — особливий клас інфекційних агентів, вони є безнуклеїновий низькомолекулярний білок, стійкий до інактивуючого впливу, що спричиняють тяжкі захворювання центральної нервової системи. Термін «пріон» складений з двох латинських слів: «proteinaceous» , «infectious», що в перекладі означає «білковий» та «інфекція». В 1972-у, Стенлі Прузинер приступив до роботи у відділенні неврології Университету Калифорнії в Сан-Франциско. У 1982 році вийшла стаття про пріонні білки, термін якому дав вчений.

Пріони – це не особлива форма життя, а власні білки людини, що стали патогенами через змінену конформацію. Цей збій може бути викликаний різними причинами – від зовнішніх впливів до генетичних порушень.

Пріонні захворювання (ПЗ) — це «генетично та інфекційнообумовлена група хронічних прогресуючих, фатальних синдромів, які характеризуються ураженням центральної нервової системи, м’язової, лімфоідної та інших тканин».

Шлях інфікування пріонами відіграє важливу роль у формуванні захворювання і має певну ієрархію. За ступенем значущості шляхи інфікування розподіляються на: інтравенозний, інтраперитональний, підшкірний, оральний. Пріон поширюється в нервовій системі, тканинах ока і лімфатичних тканинах, включаючи мигдалини, селезінку, а також в сліпій кишці.

Хвороби (найбільш поширені): куру, хвороба КрейтцфельдаЯкоба, Ятрогенна ХКЯ, смертельне сімейне безсоння, синдром Герштона-Штресслера-Шейнкера, Аміотрофічний лейкоспонгіос, синдром Альперса.

Для зорової агнозії характерна типова клінічна картина: хворий не в змозі за допомогою зору розпізнати предмети або їх зображення, хоча бачить ці предмети і визначає окремі їх характеристики.

Пріон поширюються в нервовій системі, тканинах ока і лімфатичних тканинах, включаючи мигдалини, селезінку, а також в сліпій кишці. Для виявлення збудників пріонних хвороб в даний час розроблено декілька методик, в тому числі гістологічна і гістохімічна.

Амінокислотна послідовність нормального клітинного білка PrP у різних видів ссавців і людини майже не відрізняється, що вказує на можливість передачі пріонних захворювань від тварин до людей, в тому числі через заражене м’ясо, але ймовірність передачі цих хвороб людині вкрай низька, так як у багатьох країнах вводяться заходи щодо попередження потенційної небезпеки зараження через продукти харчування. Так, тільки у Великобританії було зареєстровано більше 18 тисяч випадків ПІ, більше як 1300 — у Ірландії, більше як 800 — у Франції, Португалії. Хворобою КрейтцфельдтаЯкоба (ХКЯ), збудником якої є пріони, в світі захворіло 153 людини, з них 143 у Великобританії і 6 у Франції.